患儿，男，8岁，上腹痛伴呕吐6天。体检时，生命体征为：腋温37.0℃，呼吸频率19次/min，心率87次/min，血压95/70mmHg。未发现皮疹。腹部检查提示压痛、反跳痛。无外伤史、用药史、慢性病史或饮酒史。未发现系统性疾病或IgA血管炎（过敏性紫癜）家族史。
实验室检查显示白细胞计数7.72×10^9/L（正常：（3.50-9.50）×10^9/L），分化正常，血红蛋白g/L（正常：-g/L），血小板计数（×10^9/L（正常：-×10^9/L））。C反应蛋白0.50mg/l（正常：0-10.0mg/l）和降钙素原0.04ng/ml（正常：0-0.50ng/ml）。肝酶、肾功能、电解质、心肌酶、血脂、补体C3、C4和红细胞沉降率正常。凝血、抗核抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体也在正常范围内。幽门螺杆菌抗体、EB病毒和TORCH的IgM和IgG均为阴性。人免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒和乙肝表面抗原检测为阴性。无蛋白尿、血尿，24小时尿蛋白0.1g/d（正常为0-0.15g/d）。粪便常规检查显示粪便隐血呈弱阳性，但无红细胞。患儿无出血或凝血障碍。肝、胆、胰、脾超声检查正常。腹部CT显示胰头水肿与急性胰腺炎一致。尿淀粉酶浓度为U/L，血清胰酶水平正常。
以急性胰腺炎为表现的血管炎患者的脂肪酶和淀粉酶变化
对症状治疗包括禁食、肠外营养、质子泵抑制剂、减少胰腺分泌药（奥曲肽）和抗生素（阿莫西林和克拉维酸钾），患者有好转。然而，3天后，患者出现严重的腹痛，同时伴有呕血和便血。
2次腹部CT结果如下。
冠状位腹部CT显示：（a）胰头水肿（红色箭头）；（b）胰腺水肿（红色箭头）和胆囊水肿（黑色箭头）。
胃镜检查显示胃紫癜、弥漫性黏膜水肿、红斑、瘀点，十二指肠球部和十二指肠第二部分出现多处不规则溃疡，中间黏膜正常。胃镜活检显示非特异性炎症细胞浸润，未发现肉芽肿。血清淀粉酶和脂肪酶水平分别为U/L和U/L。再次腹部CT显示胰腺和胆囊的水肿加重。
（a，b）胃镜图像显示弥漫性粘膜水肿、红斑、瘀点和十二指肠球部的多处不规则溃疡（箭头所示）。（c）十二指肠活检显示非特异性炎性细胞浸润（箭头），但无血管炎或缺血（HE倍）。
患者被诊断为IgA血管炎并发急性胰腺炎。
（温故知新：为什么要将过敏性紫癜更名为IgA血管炎？）
患者开始用甲基强的松龙进行脉冲治疗3天（5-10mg/kg/天），静脉注射免疫球蛋白（IVIG）（mg/kg/天）4天，随后口服氢化可的松。患儿的状况迅速好转，1周内淀粉酶和脂肪酶值恢复正常。在最初症状出现后的第10天，在两个下肢上出现了广泛的紫癜皮疹。随访3个月，尿常规均在正常范围内，无蛋白尿或血尿。没有发现复发。
病例述评
IgA血管炎诊断时，紫癜是否必需？
是否都有皮肤紫癜？胃肠道型紫癜？
在皮肤紫癜前，腹痛阑尾炎、关节肿痛是否能想到是IgA血管炎？
年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎新的分类标准，本指南参照此标准HSP的诊断标准(EUILAR/PReS统一标准)。
可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条：
①弥漫性腹痛；
②任何部位活检IgA沉积；
③关节炎/关节痛；
④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。
部分患儿仅表现为单纯皮疹而无其他症状，年长沙儿童过敏性紫癜诊治专家座谈会根据国内情况建议：
对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断；
对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，就如本例无紫癜皮疹的患儿：
对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。
腹痛可见于50%-75%的患者。腹痛症状可先于皮肤紫癜2周出现。在这种情况下，特别是当患者有严重的腹痛时，存在误诊风险。其他的鉴别诊断，如胆道疾病、酗酒、高脂血症、高钙血症、外伤、感染、药物或遗传性胰腺炎，与临床表现和实验室结果不一致。
急性胰腺炎的诊断根据上腹部疼痛、血清脂肪酶水平（正常范围上限的三倍）和胰腺弥漫性肿胀。急性胰腺炎作为IgA血管炎最初的表现极为罕见。对PubMed进行搜索，结果显示，记录中仅13例患者存在胰腺受累，并显示患者在急性胰腺炎发病后1-75天内开始出现典型的紫癜。
IgA血管炎并发急性胰腺炎可否通过一元化的病因解释？尽管详细的病理生理学机制仍不清楚，但有人推测胰腺周围小血管的炎症与急性胰腺炎的发展有关。
类固醇在治疗IgA血管炎相关性胰腺炎中存在争议。类固醇可迅速缓解紫癜症状，但与胃肠道出血和穿孔风险增加有关。IVIG通过抑制抗体依赖性细胞毒性和Fc-γR、中和自身抗体、调节单核细胞、树突状细胞、T和B淋巴细胞功能以及一些细胞因子或补体分子发挥作用。在本例中，使用脉冲甲基强的松龙联合静脉注射后，胰腺炎和胃肠道出血症状迅速消失。
思考题
一名8岁女童入院，有3天的下肢和臀部明显紫癜病史，腹痛症状存在波动。经检查，体温为36.8℃，双手腕存在关节炎。腹部柔软，没有腹胀，没有肌紧张。入院检查：白细胞计数8.92×10^9/L；血红蛋白g/L；血小板×10^9/L；红细胞沉降率10mm/h；C反应蛋白9mg/L；活化部分凝血活酶时间29s；大便常规、尿分析、腹部超声正常。第二天，她出现了严重的腹痛、血便，伴有非胆汁性呕吐。粪便常规检查显示粪便隐血呈阳性。
最合适的下一步检查是：
a）腹部超声
b）腹部电脑断层扫描
c）粪便显微镜检查和培养
d）钡灌肠
e）胃镜诊断
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答：e.
患者的皮疹、关节炎和腹痛的临床表现是IGA血管炎诊断的三联征。在这种情况下，严重的腹痛、呕血和血便，提示胃肠道出血，这是儿童期IgA血管炎最常见的并发症，发生在约2/3的患者中。胃镜检查可以显示胃和十二指肠的紫癜或溃疡，确定疾病的严重程度，并有助于指导后续的治疗。
无肾脏受累的IgA血管炎患儿应随访多久？
a）1个月
b）2个月
c）3个月
d）6个月
e）1年
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答：D.
在IgA血管炎患儿中，90%的患儿会在症状出现后2个月内发生肾脏受累，97%会在6个月内受累。发病年龄在8岁以上、胃肠道出血是肾炎发生的危险因素。应进行尿常规和血压监测，特别是在发病后的前2个月内。应随访6个月以上。
李永军谢谢您的认可