作者：崔婷婷冯海燕李新颖刘艳
单位：医院超声科
患者男，29岁。主诉胸闷气短6个月余，现因症状逐渐加重并出现颈静脉怒张，遂来我院就诊。
胸骨左缘第四、五肋间听诊区闻及4/6级粗糙连续的收缩期杂音和中度舒张期杂音。
经胸和经食道超声心动图检查显示：右房扩大（43mm×44mm），主动脉根部扩张（内径38mm）；主动脉窦部呈非对称性扩张，以右冠窦为著，即右冠窦呈囊袋样扩张（大小42mm×36mm，壁薄纤细），并突入右房，其顶端见连续性中断，断端长径5.5mm（图1、2和3），CDFI：可见一束五彩镶嵌的血流束自右冠状动脉窦流经破裂口进入右房，呈全心动周期的分流，流速为5.1m/s，压差为mmHg。主动脉瓣口左室流出道侧探及9.5cm2返流量。
主动脉右冠状窦瘤合并破裂（裂口位于右心房）。
Edwards1于年首次描述了主动脉窦瘤的形态，其形成主要是由于胚胎期的窦组织发育不完全，纤维环带的部分中断，主动脉壁肌肉和弹性纤维缺损和/或在体循环中不断受到高压血流的冲击，在很长一段时间内，窦部就会扩张而导致其壁变薄，最终因急性事件（例如剧烈运动，感染性心内膜炎或某些其它压力）会导致破裂。主动脉窦瘤通常是先天性的，部分是后天形成，先天性主动脉窦瘤常伴有室间隔缺损，主动脉瓣关闭不全，肺动脉狭窄，动脉导管未闭或房间隔缺损（30％-60％）2。主动脉窦瘤的患病率约为总人口的0.09％，好发于20至40岁的男性中。根据冠状动脉起源的位置，可以将主动脉窦分为右冠状窦，左冠状窦和无冠状窦。在70％的病例中，主动脉窦瘤发生在右冠状动脉窦内并破裂到右心室流出道，右心室流入道或右心房。无冠状窦瘤占29％的病例，而左冠状窦瘤仅占病例的1％。
Sakakibara根据主动脉窦瘤的位置和与周围组织的关系将其分为四种类型3,4。最常见的临床表现是Ⅰ型，窦瘤起源于右冠状动脉窦的左部，突入右心室流出道最上部即肺动脉左、右瓣之下，突出的瘤体可阻塞右室流出道，造成漏斗部狭窄，大约一半的Ⅰ型动脉瘤患者（50.6％）合并室间隔缺损，有些患者存在主动脉瓣关闭不全。II型窦瘤仅占主动脉窦瘤的5.7％，起源于右冠状动脉窦的中部，突入右室室上嵴上。III型窦瘤起源于右冠状动脉窦的右部，突向室间隔膜部或者右房。最后，IV型病变起源于无冠状动脉窦，突入右房。此病例属于III型。
主动脉窦瘤破裂导致的血流动力学变化和临床表现与受影响的心腔密切相关。分流的大小主要与破裂孔的直径和整个孔的压差有关。主动脉窦瘤最常见的是破裂进入右心系统，在该系统中，它们可能导致连续的从左到右的分流。这种血液动力学变化会导致右心室突然超负荷和扩张。如果破裂口很小，则血流动力学变化主要表现为左心室容积负荷。如果破裂口较大，则大量血液从主动脉进入右室，右室不能适应负荷的突然增加，从而发生右心衰竭。当主动脉窦瘤破裂进入左心室系统时，可能会导致左心超负荷。在健康的年轻成年人中，主动脉窦瘤破裂是急性右心衰竭的罕见原因。
主动脉窦瘤的通常治疗方法是手术，因为自诊断之日起，未经治疗的主动脉窦瘤患者平均寿命仅为3.9年5。因此，应在症状和并发症恶化之前进行早期手术干预。
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