1.不属急性再生障碍性贫血的主要临床表现是
A.出血
B.感染
C.发热
D.贫血
E.脾肿大
2.治疗慢性再生障碍性贫血首选药物是
A.强的松龙
B.EPO
C.丙酸睾酮
D.一叶萩碱
E.抗胸腺球蛋白
答案：EC
细目二再生障碍性贫血
要点一病因与发病机制
再生障得性贫血简称再障，是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床呈全血细胞减少的一组综合征。可发生于任何年龄段，老年人发病率较高；男女发病无明显差异。
1.病因
约半数以上的再障患者原因不明称为原发性再障，能查明原因者称为继发性再障，其发病与下列因素有关：
（1）药物及化学物质
药物及化学物质是继发性再障的首位病因。最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等解热镇痛药，其次是磺胺、有机砷及抗癫痫药，偶有西咪替丁、肼屈嗪、氯丙嗪及抗甲状腺药甲巯咪唑等。非药物性化学物质引起再障以苯及其衍生物为多见。杀虫剂、农药、染发剂等也可引起再障。
（2）电离辐射
各种电离辐射如X线、放射性核素等，达到一定的剂量均可抑制骨髓造血功能。
（3）感染
再障可以发生于病毒性肝炎之后，且病情较重。部分患者发病前有病毒性呼吸道感染病史，如腮腺炎、麻疹、流行性感冒等。各种严重感染也可能影响骨髓造血。
2.发病机制
尚不完全清楚，目前有以下几种学说：
（1）造血干细胞缺陷
为再障的主要发病机制。患者骨髓祖细胞体外培养显示粒-巨噬细胞系祖细胞、红细胞系祖细胞均显著减少，造血干细胞在正常骨髓基质中增殖能力显著降低。
（2）造血微环境缺陷
骨髓微环境包括微环境基质以及造血的调节因素，再障患者基质细胞分泌造血因子的功能缺陷。
（3）免疫功能紊乱
部分患者T淋巴细胞亚群分布异常，辅助T细胞/抑制T细胞比例倒置。免疫功能，特别是细胞免疫异常是再障发病的重要因素。
（4）遗传因素
再障不是遗传性疾病，但具有某些HLA-Ⅱ类抗原患者对免疫抑制治疗的反应较好，某些患者对氯霉素及病毒具有易感性，均提示再障的发病可能与遗传因素有关。
要点二临床表现
主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。
1.重型再障
起病急、进展迅速，常以出血、感染和发热为主要首发表现。发病初期贫血常不明显，但进行性加重。几乎所有患者都有出血倾向，皮肤瘀斑，鼻出血、牙龈出血、消化道出血、血尿、妇女月经过多等均常见，颅内出血发生率高，可致死亡。感染发热多为高热，常见皮肤、肺部和口腔感染等，可因败血症而死亡。病程短，患者常在数月至1年内死亡。
2.非重型再障
起病和进展缓慢，主要表现为乏力、心悸、头晕、面色苍白等贫血症状。出血较轻，内脏出血少见。感染发热一般为轻度，出现较晚，且易控制。病程较长，患者可以生存多年，若治疗恰当，可长期缓解以至痊愈。少数病例可转变为急性过程。
要点三实验室检查及其他检查
1.血象
呈全血细胞减少，但发病早期可有一个或两个血细胞系列减少。为正细胞正色素性贫血。网织红细胞显著减少，少数慢性型网织红细胞百分数可轻度升高，但绝对值减少；中性粒细胞和单核细胞均减少，急性型减少显著；淋巴细胞的百分数增高但绝对值不增高；血小板计数减少，急性型常＜10×10*9/L。
2.骨髓检查
重型骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴显著增多。骨髓有核细胞量少，幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无；淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞相对増多。非重型者在骨髓再生不良部位，其骨髓象与重型相似或稍轻；如抽取灶性增生部位的骨髓，则细胞数量减少不很明显，甚至幼红细胞可增多，但巨核细胞难见。
要点四诊断与鉴别诊断
1.诊断
（1）诊断标准
①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
②一般无肝、脾肿大。
③骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检）。
④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
（2）不典型再障的诊断
需慎重，要进行动态观察，多次和多处骨髓穿刺，结合骨髓活检及核素扫描等综合诊断。
（3）重型再障的血象诊断标准
①网织红细胞＜0.01，绝对值＜15×10*9/L。
②中性粒细胞绝对值＜0.5×10*9/L。
③血小板＜20x10*9/L。急性型再障称重型再障Ⅰ型，慢性再障恶化者称重型再障Ⅱ型。
2.鉴别诊断
再障需与遗传性再生障碍性贫血、继发性再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、低增生性急性白血病等相鉴别。
（1）继发性再生障碍性贫血
有明确病因如接触电离辐射、化学毒物等，也可见于肾衰竭晚期、败血症、肿瘤浸润骨髓等。
（2）阵发性睡眠性血红蛋白尿
多有发作性血红蛋白尿，鉴别不难。不典型者，出现全血细胞减少，骨髓增生低下，易误诊为再生障碍性贫血，随访酸溶血试验、微量补体溶血敏感试验阳性，有助于鉴别诊断。
（3）低增生性急性白血病
低增生性急性白血病早期肝脾、淋巴结不肿大，易与再生障碍性贫血混淆，复查血象及多部位骨髓，发现原始细胞明显增多，有助于鉴别诊断。
要点五治疗
1.一般治疗
防止患者与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触。禁用对骨髓有抑制作用的药物。
2.支持疗法
积极防治感染。出血者可适当应用糖皮质激素，严重出血尤其内脏出血，可输入浓集血小板。严重贫血患者可输入浓集红细胞，尽量少用全血，避免滥用或多次输血。
3.刺激骨髓造血
（1）雄激素
为治疗非重型再障的首选药物：
①增加促红细胞生成素（EPO）的产生，并加强造血干细胞对EPO的敏感性。
②促进多能干细胞增殖和分化。常用制剂有丙酸睾酮、司坦唑（康力龙）及达那唑、十一酸睾酮（安雄）等。疗程至少3个月以上，如治疗半年以上无网织红细胞或血红蛋白上升趋势，确定为无效。药物不良反应有雄性化（以丙酸睾酮最明显）、肝脏毒性反应（以司坦唑等较明显）等。
（2）其他药物
一叶萩碱治疗非重型再障有效，疗程6个月以上。其机制是通过兴奋自主神经系统改善骨髓微循环；莨菪碱也有相似作用，治疗慢性再障有效。
4.免疫抑制剂
抗胸腺细胞球蛋白及抗淋巴细胞球蛋白是目前治疗重型再障的主要药物，临床常联合应用环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白等治疗重型再障。
5.造血干细胞移植
用于重型再障，年龄＜40岁、无感染及其他并发症的患者，最好在未输血之前尽早进行。
6.造血生长因子
主要用于重型再障，可促进血象恢复，与免疫抑制剂联合应用可提高疗效。常用粒细胞集落刺激因子、粒-单细胞集落刺激因子及EPO等。
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