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TUhjnbcbe - 2021/9/11 15:15:00

1.在胚胎期24周前,胎肝为主要造血器官。婴儿出生后,肝、脾造血功能迅速停止,红骨髓成为主要造血器官。

2.在骨髓造血不能完全代偿时,肝脾可恢复部分造血功能,称为髓外造血,但成人如果出现骨髓外造血,则是造血功能紊乱的表现。

3.小儿血液特点

(1)生后2~3个月出现“生理性贫血”,约至12岁达成人水平。

(2)白细胞计数及分类:白细胞总数8岁后接近成人水平;中性粒细胞和淋巴细胞有两次交叉(比例相等),第一次交叉出现在生后4~6天,第二次交叉出现在4~6岁。

3.小儿贫血诊断标准:新生儿期血红蛋白(Hb)g/L,1~4个月时血红蛋白(Hb)90克每升,4~6个月时血红蛋白(Hb)g/L。6个月以上按WHO标准:6个月到6岁者Hbg/L,6~14岁时Hbg/L为贫血。

3.造血物质缺乏:缺乏铁、维生素B12、叶酸等,是小儿贫血最常见的原因。

4.缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。是小儿贫血中最常见的类型,以6个月~2岁的婴幼儿发病率最高。铁摄入不足是导致婴儿缺铁的主要原因。

5.缺铁性贫血临床表现

(1)一般贫血表现:皮肤黏膜苍白,以口唇、甲床最明显。易疲乏,年长儿可诉无力、头晕等。

(2)髓外造血表现:肝、脾淋巴结增大。

(3)非造血系统表现:①消化系统:食欲减退、呕吐、腹泻等;②神经系统:注意力不易集中、记忆力减退、学习成绩下降等;③心血管系统:严重贫血时心率增快,心脏扩大,甚至发生心力衰竭;④其他:如头发枯黄无光泽,指甲薄脆、合并感染等。

6.服用铁剂时需注意:①在饭后或餐中服用;②可与维生素C、果汁等同服,促进铁吸收;③牛奶、茶、蛋类、抗酸药物可抑制铁的吸收,应避免与含铁食物同服;④用吸管服药或服药后漱口,以防牙齿染黑;⑤口服铁剂可致胃肠道反应,宜从小剂量开始;⑥药物应妥善存放,以免误服过量中毒。

7.营养性巨幼细胞贫血是由于维生素B12和/或叶酸缺乏或某些影响核苷酸代谢药物的作用,导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的贫血。多见于2岁以下婴幼儿。临床上患儿多虚胖,毛发稀疏细黄,面色苍黄或蜡黄,口唇、指甲等处苍白,常伴肝、脾肿大。患儿烦躁、易怒。维生素B12缺乏者表情呆滞、目光发直、少哭不笑、反应迟钝、嗜睡、智力及动作发育落后,常有倒退现象。

8.缺铁性贫血血红蛋白降低比红细胞数减少明显;营养性巨幼细胞贫血红细胞减少较血红蛋白减少明显。

9.再生障碍性贫血(简称再障)是一种可能有不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。临床主要表现为进行性贫血、出血、反复感染,而肝、脾、淋巴结多无肿大。雄激素为治疗非重型再障首选药物;免疫抑制剂是目前治疗重型再障的首选药物。

10.可引起再障的药物及化学物质

(1)最常见的药物是氯霉素。其毒性可引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髓微环境。苯是重要的骨髓抑制毒物,长期与苯接触危险性较大

(2)抗微生物药:氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等。

(3)解热镇痛剂:保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等。

(4)抗惊厥药:苯妥英钠、三甲双酮等。

(5)抗甲状腺药:甲硫咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶。

(6)其他:氯丙嗪、米帕林、氯喹、甲苯磺丁脲、乙酰唑胺、抗癌药中的氮芥类、白消安、环磷酰胺等。

(7)化学物质:苯及其衍生物、有机磷农药、染发剂等。

11.使用雄激素(丙酸睾酮)的护理:①该药为油剂,需深层肌注;由于吸收慢,注射部位易发生肿块,要经常检查注射部位,发现硬块要及时理疗;②男性化,如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等,上述副作用于停药后短期内会全部消失;③肝功能受损,用药过程中应定期检查肝功能。

12.血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。临床主要表现为自发性关节和组织出血,以及出血引起的畸形。根据病人所缺乏凝血因子的种类区分为血友病A(Ⅷ因子缺乏)、血友病B(Ⅸ因子缺乏)、遗传性FⅪ缺乏症,以血友病A最为常见。

13.血友病出血具有下列特征:①出生即有,伴随终身;②常表现为软组织或深部肌肉内血肿;③负重关节(如膝、踝关节等)反复出血甚为突出,最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。

14.特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种自身免疫性出血综合征,又称自身免疫性血小板减少症,临床表现为自发性的皮肤、黏膜及内脏出血。肾上腺皮质激素为首选治疗药物。血小板计数50╳/L,应减少活动,增加卧床休息时间;血小板20╳/L必须卧床休息,同时应警惕脑出血的发生。

15.过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性疾病。主要表现为皮肤紫癜、粘膜出血、腹痛、便血、皮疹、关节痛及血尿,多为自限性。最常见的症状为皮肤紫癜。根据病变累及部位所出现的表现可分为5型。

(1)单纯型(紫癜型):最常见,以反复皮肤紫癜为主要表现,多位于下肢及臀部,呈对称性分布,分批出现大小不等,可融合成片或略高出皮肤表面,一般在数日内,紫癜逐渐由紫红色变成紫色、黄褐色、淡黄色,经7~14人消退。(2)腹型:常由于胃肠粘膜水肿、出血致腹痛,伴恶心、呕吐、腹泻及血便。腹痛呈阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于脐周或下腹部。

(3)关节型:可因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现,多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,反复发作,呈游走性。

(4)肾型:多在紫癜发生后1周出现蛋白尿、血尿、管型尿。多数病人在3~4周内恢复,也可反复发作。严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征。

(5)混合型:具备2种以上类型的特点为混合型。

16.弥漫性血管内凝血(DIC)是一种发生在许多疾病基础上,由致病因素激活凝血及纤溶系统,导致全身微血栓形成,凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起全身出血及微循环障碍的临床综合征。

(1)出血倾向:为自发性、多发性出血。可遍及全身,多见于皮肤、粘膜、伤口及穿刺部位出血,其次为内脏出血,如咯血、呕血、血便、便血、阴道出血,重者可发生颅内出血。

(2)休克或微循环障碍:为一过性或持续性血压下降,早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全,表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等。

(3)微血管栓塞:①浅层栓塞:表现为皮肤发绀,进而发生坏、死脱落,多见于眼睑、四肢、胸背及会阴部,粘膜损伤易发生于口腔、消化道、肛门等部位,呈灶性或斑块状坏死或溃疡形成。②深部器官栓塞多:见于肾、肺、脑等脏器,可表现为急性肾衰竭、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压综合征等。

(4)微血管病性溶血:表现为进行性贫血,贫血程度与出血量不成比例。

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